Лимфома — это злокачественная опухоль из лимфоцитов. Клетки лимфоидной ткани перестают созревать правильно, копятся в лимфоузлах и выходят в другие органы. Это болезнь крови и лимфатической системы, а не воспаление узла. В МКБ-10 лимфому Ходжкина кодируют как C81, неходжкинские лимфомы занимают рубрики C82-C86. От лейкоза лимфома отличается исходной локализацией: при лимфоме основной массив опухоли обычно в узле или органе, при лейкозе процесс с самого начала идет в костном мозге и крови. На поздних стадиях граница стирается, поэтому диагноз ставит гематолог по биопсии, а не по одному анализу крови.
Увеличенный лимфоузел без боли, который не уменьшается 2-4 недели, плюс ночная потливость, температура без простуды или потеря веса, повод для очного осмотра и биопсии. Лечение подбирают по типу клеток, стадии и факторам риска. До гистологии схему химиотерапии не начинают. Дома допустимы наблюдение за узлами и запись симптомов. Прогревать узлы, пить преднизолон и антибиотик курсом без показаний нельзя.
Главное за 30 секунд
- Лимфома — это рак лимфоидной ткани. Доброкачественной лимфомы в клиническом смысле нет.
- Две большие группы: лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы.
- Первый частый признак, плотный лимфоузел на шее, над ключицей, в подмышке или в паху.
- В-симптомы: температура выше 38 °C, проливной пот ночью, потеря более 10 % массы за полгода.
- Анализ крови лимфому не подтверждает и не исключает. Нужна биопсия узла.
- Стадию считают по Анн-Арбор: I-IV, с буквами A или B.
- Ходжкинская лимфома на ранних стадиях чаще других дает длительную ремиссию при современном протоколе.
- Схема зависит от вида: ABVD и усиленные режимы при Ходжкине, R-CHOP при диффузной В-крупноклеточной лимфоме.
- Срочно: одышка, отек лица и шеи, слабость в ногах, неукротимая рвота на фоне уже известной лимфомы.
Когда нужна срочная помощь
Плановое увеличение узла ждет биопсию в ближайшие дни, а не скорую. Отдельные ситуации откладывать нельзя.
| Ситуация | Почему это опасно |
|---|---|
| Одышка, стридор, невозможность лежать, отек лица и шеи | Сдавление трахеи или верхняя полая вена при опухоли средостения |
| Слабость и онемение ног, задержка мочи, боль в спине поясом | Сдавление спинного мозга |
| Спутанность, судороги, резкая головная боль, нарушение речи | Поражение центральной нервной системы |
| Температура с резкой слабостью, кровоточивость, черный стул | Низкие нейтрофилы и тромбоциты, кровотечение, инфекция |
| Многократная рвота, почти нет мочи в первые дни химиотерапии | Синдром лизиса опухоли, сбой почек |
| Желтуха, резкая боль в животе, кровь в стуле | Поражение печени, кишки, осложнение лечения |
Что такое лимфома
Лимфоциты защищают организм. При лимфоме один клон этих клеток получает поломку и делится без остановки. Узел из такого клона плотный, часто безболезненный, не краснеет и не вскрывается, в отличие от гнойного лимфаденита. Болезнь бывает нодальной, когда страдают лимфоузлы, и экстранодальной, когда первый очаг в желудке, кишке, коже, мозге, кости, щитовидной или молочной железе, яичке, орбите.
Лимфома Ходжкина, она же лимфогранулематоз, содержит клетки Березовского-Рид-Штернберга. Неходжкинские лимфомы такого маркера не имеют. Среди них большинство В-клеточные: диффузная В-крупноклеточная, фолликулярная, маргинальной зоны, мантийноклеточная, Беркитта, лимфоплазмоцитарная. Т-клеточные встречаются реже: периферическая Т-клеточная, анапластическая крупноклеточная, кожные формы, в том числе грибовидный микоз. Агрессивные формы растут за недели и месяцы. Индолентные, вялотекущие, годами остаются без тяжелых жалоб, но тоже требуют наблюдения гематолога.
Симптомы и первые признаки
| Признак | Как выглядит | Чем отличается от обычного узла |
|---|---|---|
| Лимфоузел | Плотный, 2 см и больше, на шее, над ключицей, в подмышке, паху | Не болит, не уменьшается после обычной инфекции за 2-4 недели |
| Средостение | Кашель, одышка, тяжесть в груди, отек шеи | На флюорографии и КТ виден массив, простуды нет |
| В-симптомы | Температура, ночной пот, похудение | Нет очага инфекции, пот проливной, вес падает без диеты |
| Кожа | Пятна, бляшки, зуд, узлы | Не проходят на обычных мазях, нужен дерматолог и биопсия |
| Живот | Тяжесть, боль, увеличение селезенки, кровь в стуле | Связано с узлами брюшной полости, желудком, кишкой |
| Общие | Слабость, кожный зуд, частые инфекции | Держатся неделями вместе с узлом |
| Неврологические | Головная боль, двоение, слабость в ноге | При поражении мозга, оболочек, позвоночника |
У женщин и мужчин набор признаков один. У женщин после 50 лет плотный надключичный узел не списывают на гормональный фон. У детей и подростков лимфома Ходжкина и лимфома Беркитта встречаются чаще других форм, схему ведет детский гематолог. Боли в самом узле нет у значительной части пациентов: отсутствие боли диагноз не снимает.
Причины
| Фактор | Как связан с болезнью |
|---|---|
| Сбой иммунной регуляции | Клон лимфоцита уходит от контроля апоптоза |
| Вирус Эпштейна-Барр | Связан с частью лимфом Ходжкина, Беркитта и ряда В-крупноклеточных форм |
| Helicobacter pylori | Фон для MALT-лимфомы желудка |
| ВИЧ, гепатиты B и C | Повышают риск агрессивных В-клеточных лимфом |
| Аутоиммунные болезни и иммуносупрессия | Длительное подавление иммунитета, в том числе после трансплантации |
| Наследственная поломка не обязательна | Семейные случаи редки, бытовой контакт болезнь не передает |
Лимфома не передается через посуду, воздух и кровь в быту. Причина у конкретного человека чаще остается суммой возрастной мутации и фона, а не одной ошибки в питании. Психосоматика и народные версии причину не объясняют и лечение не заменяют.
Виды и отличия
Лимфома Ходжкина делится на классическую и нодулярную с лимфоидным преобладанием. Классическая включает вариант с нодулярным склерозом, смешанно-клеточный, с лимфоидным истощением и богатый лимфоцитами. Нодулярный склероз чаще дает массив в средостении у молодых взрослых.
Неходжкинские формы различают по клетке и темпу. Диффузная В-крупноклеточная лимфома, самый частый агрессивный вариант, код C83.3. Ее делят по иммуногистохимии на GCB и non-GCB, от этого зависит прогноз и выбор усиления схемы. Фолликулярная лимфома обычно индолентная, со степенями 1-3A и отдельным ведением 3B. Лимфома маргинальной зоны бывает нодальной, селезеночной и экстранодальной MALT, в том числе желудка. Мантийноклеточная растет из зоны мантии и течет агрессивнее фолликулярной. Беркитта, одна из самых быстрых, требует срочного старта в стационаре. Т-клеточная лимфома кожи годами остается кожной, системные Т-формы ведут иначе.
От саркомы, рака желудка и меланомы лимфому отделяет иммунофенотип: CD20, CD3, CD30, ALK и другие маркеры. От лимфаденита отделяет гистология. Реактивный узел после ангины уменьшается. Узел лимфомы сохраняет размер или растет.
Стадии
Стадирование по Анн-Арбор. I стадия: одна зона лимфоузлов или один экстранодальный очаг. II: две и больше зон по одну сторону диафрагмы. III: узлы по обе стороны диафрагмы. IV: распространенное поражение костного мозга, печени, легких или другого органа вне лимфатической системы. Буква A, нет В-симптомов. Буква B, есть хотя бы один. E означает экстранодальное распространение, S, селезенку, X, массивный очаг.
Стадия 4, это не автоматический отказ от лечения. При лимфоме Ходжкина и при диффузной В-крупноклеточной лимфоме протокол на распространенной стадии существует, цель ставят как ремиссию. Прогноз считают по типу, объему, ЛДГ, возрасту, общему состоянию и ответу на первые курсы, а не по одной цифре стадии.
Диагностика и что фиксируют дома
Домашняя первичная фиксация нужна до визита, не вместо него. Линейкой отмечают размер узла и дату. Записывают температуру вечером, эпизоды ночного пота, массу тела раз в неделю, зуд, кашель, одышку. Фото кожи делают при пятнах, если свет дневной. Антибиотик без очага инфекции и преднизолон до биопсии не начинают: гормон меняет картину ткани и откладывает диагноз.
Врач-гематолог или онколог назначает общий анализ крови с формулой, СОЭ, биохимию, ЛДГ, мочевую кислоту, коагулограмму, маркеры вирусных гепатитов, ВИЧ, Эпштейна-Барр по показаниям. Эти показатели лимфому не доказывают. Подтверждает эксцизионная биопсия целого узла. Тонкоигольная пункция часто недостаточна. Материал идет на гистологию, иммуногистохимию и при необходимости FISH. ПЭТ-КТ с фтордезоксиглюкозой нужна для стадии и оценки ответа. КТ шеи, груди и живота используют, если ПЭТ недоступна сразу. МРТ выбирают при подозрении на мозг, позвоночник и часть костных очагов. Трепанобиопсию костного мозга делают не всем, а по типу лимфомы и данным ПЭТ. УЗИ видит размер узла и селезенки, диагноз по УЗИ не ставят.
Лечение
Тактику выбирает мультидисциплинарный консилиум по клиническим рекомендациям Минздрава. Операция не основной метод: узел удаляют для диагностики, а не для излечения. Исключение, ограниченное удаление при части MALT-лимфом и отдельных кожных очагах.
При классической лимфоме Ходжкина базовые схемы, ABVD и усиленные режимы группы BEACOPP. На ранних стадиях к химиотерапии добавляют лучевую терапию на вовлеченные зоны. Число курсов зависит от стадии и ответа по ПЭТ. При неходжкинской диффузной В-крупноклеточной лимфоме стандарт первой линии, R-CHOP: ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизолон. Интервал чаще всего 21 день, число курсов задает протокол. При CD20-положительных В-формах ритуксимаб входит в схему, если нет противопоказания. Фолликулярную и часть маргинальных лимфом при малом объеме наблюдают или лечат мягче, при прогрессии подключают иммунохимиотерапию. Беркитта и лимфобластные формы ведут блоковыми интенсивными протоколами в стационаре. Т-клеточные лимфомы требуют отдельных схем, часть пациентов идет на трансплантацию аутологичных стволовых клеток при рецидиве или высоком риске.
Преднизолон и дексаметазон входят в протоколы, дозы считает гематолог. Самостоятельный прием этих гормонов при подозрении на лимфому вреден. Таргетные препараты и ингибиторы контрольных точек, в том числе ниволумаб при рецидиве лимфомы Ходжкина, назначают по зарегистрированным показаниям. Поддерживающая терапия закрывает тошноту, риск инфекции и анемию. Народные средства, витаминные капельницы и голод химиотерапию не заменяют.
Что можно делать дома до и между курсами
До биопсии: не греть узел, не массировать его, не наносить прогревающие мази, сохранить привычный режим и прийти на осмотр с дневником. Между курсами, если врач уже начал лечение: измерять температуру, пить воду в согласованном объеме, есть небольшими порциями, ограничить контакты с больными ОРВИ при низких нейтрофилах, не планировать вакцинацию живыми вакцинами без разрешения гематолога. Алкоголь на фоне схемы не сочетают с токсичностью препаратов. Обезболивающее выбирает лечащий врач, если есть боль.
Что нельзя делать
- Ждать уменьшения плотного узла месяцами при ночном поте и похудении.
- Начинать преднизолон, антибиотик или иммуностимулятор до биопсии.
- Ориентироваться на форумы и отзывы при выборе протокола.
- Сравнивать свою стадию с чужим прогнозом: тип клеток важнее общей цифры.
- Прерывать курс при первом улучшении самочувствия без ПЭТ и решения консилиума.
- Лечить кожные бляшки только мазью, если они растут.
Ремиссия, рецидив, инвалидность
Ремиссия, это отсутствие признаков болезни по осмотру, анализам и ПЭТ-КТ. Полная ремиссия не отменяет контроля: график визитов задает протокол. Рецидив лечат другой линией, при части форм с трансплантацией. Инвалидность оформляют по стойким ограничениям после медико-социальной экспертизы, группа не присваивается автоматически с момента диагноза. Питание в ремиссии обычное, с достаточным белком. Отдельной лечебной диеты, которая убирает лимфому, нет.
Как врач выбирает тактику
Сначала морфология и иммуногистохимия, затем стадия по ПЭТ-КТ, затем факторы риска. Ранняя лимфома Ходжкина без массивного средостения идет на короткую химиотерапию и локальное облучение. Распространенная, на полный курс с оценкой раннего ответа. Диффузная В-крупноклеточная, на R-CHOP или усиленный режим при high-intermediate и high риске. Индолентная фолликулярная без симптомов и без большого размера, на наблюдение. MALT желудка, связанная с Helicobacter pylori, на эрадикацию с контролем гастроскопии, если стадия позволяет. Так протокол не выбирают по названию болезни в поисковой строке.
Профилактика и наблюдение
Специфической прививки против лимфомы нет. Снижают управляемые фоны: лечение Helicobacter pylori при язве и MALT-риске, контроль ВИЧ и гепатитов, отказ от лишней иммуносупрессии. После лечения наблюдают по графику гематолога, сдают кровь и повторяют ПЭТ или КТ в заданные сроки. Новый узел, возврат ночного пота и необъяснимая температура в ремиссии, повод для внепланового визита.
Вывод
Лимфома, злокачественная опухоль лимфоцитов с разным темпом и разным протоколом. Увеличенный плотный узел, В-симптомы и необъясняемая слабость требуют биопсии, а не повторных курсов антибиотика. Дома фиксируют размер узла и симптомы. Лечение проводят в гематологическом центре: химиотерапия, антитела, лучевая терапия и трансплантация по показаниям. Стадия 4 не равна отказу от терапии. Срок и шанс ремиссии определяет тип лимфомы и ответ на протокол, а не общий запрос в поиске.
Частые вопросы
Лимфома, это рак?
Да. Это злокачественная опухоль лимфоидной ткани, гематологическое онкологическое заболевание.
Что такое лимфома Ходжкина простыми словами?
Это отдельный вид с клетками Березовского-Рид-Штернберга. Ее чаще выявляют у молодых взрослых по узлу на шее или в средостении.
Чем неходжкинская лимфома отличается от ходжкинской?
Другая клетка, другой набор маркеров и другие протоколы. Неходжкинских форм много, от вялой фолликулярной до агрессивной Беркитта и диффузной В-крупноклеточной.
Какие анализы показывают лимфому?
Общий анализ крови бывает нормальным. Диагноз ставит биопсия с иммуногистохимией. Для стадии нужны ПЭТ-КТ и лабораторный минимум.
Лечится ли лимфома и какой прогноз?
При части форм, прежде всего при лимфоме Ходжкина и при ответе диффузной В-крупноклеточной на первую линию, достигают длительной ремиссии. Прогноз без типа и стадии не называют.
Передается ли лимфома?
Нет, бытовым и половым путем она не передается. Вирус Эпштейна-Барр связан с риском части форм, но сама опухоль не заразна.
Список литературы
- Клинические рекомендации Минздрава России «Лимфома Ходжкина», рубрикатор клинических рекомендаций.
- Клинические рекомендации Минздрава России по неходжкинским лимфомам, включая диффузную В-крупноклеточную и фолликулярную лимфому.
- МКБ-10: C81 лимфома Ходжкина, C82-C85 и C86 неходжкинские лимфомы.
- Государственный реестр лекарственных средств: инструкции к ритуксимабу и препаратам схем первой линии.
- Классификация Всемирной организации здравоохранения опухолей гемопоэтической и лимфоидной тканей, действующая редакция.
- Критерии стадирования Ann Arbor в модификации Lugano для лимфом.
